3/05/2010

Síndrome de Moebius: cuando el rostro no puede expresarse

Cuando hablamos, muchos de nuestros mensajes adquieren una fuerza mayor gracias a la gestualidad facial que los acompaña. Los gestos que realizamos con el rostro nos permiten expresar nuestras emociones, en ocasiones de manera más explícita que cientos de palabras. Es lo que se conoce como comunicación extraverbal; sin embargo, hay personas a las cuales este privilegio les ha sido negado: son aquellos que sufren del Síndrome de Moebius.

El Síndrome de Moebius debe su nombre a su descubridor, el profesor P. J. Moebius. En el año 1892 Moebius describe seis casos de personas totalmente carentes de expresión facial y con falta de movimiento en los ojos.

A partir de este momento otros casos se han sumado a este extraño síndrome que es considerado una de las enfermedades raras (a través de los años solo se han descrito aproximadamente 500 casos en todo el mundo). Es un trastorno neurológico y congénito que afecta esencialmente a los nervios craneales VI y VII, causantes de la parálisis facial y la falta de movimientos en los ojos. Alrededor del 60% de las personas que lo padecen muestran solo estas dificultades mientras que el resto suele tener afectaciones en los nervios IX y X. Todo esto hace que aparezcan además: problemas para tragar, incapacidad para sonreír, dificultades en el habla y problemas de pronunciación. Afortunadamente, los restantes nervios raramente se ven afectados.

Actualmente el diagnóstico de este síndrome se realiza casi en el momento del nacimiento o solo algunos días después cuando los padres se percatan que el llanto del pequeño no va acompañado de las consabidas expresiones faciales de displacer. Estos niños generalmente presentan una capacidad intelectual clasificada en el rango de lo normal; sin embargo, a causa de su falta de expresión facial, las dificultades de habla y los movimientos anormales en sus ojos, son a menudo catalogados erróneamente como deficientes mentales.

Las causas de este Síndrome son desconocidas; sin embargo, existen cuatro grandes hipótesis explicativas:

1. Atrofia del núcleo craneal. Relacionada con un problema vascular en el desarrollo inicial del embrión. Cuando se interrumpe o se altera el suministro de sangre en los inicios del desarrollo fetal, los centros de los nervios craneales resultan dañados en una extensión variable pudiendo provocar este síndrome.

2. Destrucción o daño del núcleo de los nervios craneales. En este caso se hipotetiza que la destrucción o el daño son el resultado de efectos externos como una infección, drogas o medicamentos.

3. Anormalidades en los nervios periféricos.

4. Daño en los músculos que provocan la degeneración del núcleo de los nervios periféricos y del cerebro.

Vale aclarar que estas dos últimas teorías no han encontrado un gran respaldo entre la comunidad científica. Por último pero no menos importante, en la literatura científica contemporánea se han descrito algunos casos hereditarios por lo que la existencia de un gen dominante con una expresividad variable resulta otra de las hipótesis a investigar en un futuro próximo.

Algunas de las dificultades aquí reseñadas pueden corregirse en parte con la cirugía reconstructiva centrada en el trasplante de músculos. La edad apropiada para estos trasplantes es alrededor de los 4 ó 5 años pero una gran parte de las personas aquejadas no la realizan o se someten a la misma con una edad avanzada.

Sin lugar a dudas, independientemente de las dificultades que pueden hallar estos pequeños para realizar actividades tan comunes como tragar, comer o sonreír; la mayor problemática se halla en el área social por lo cual las personas que están a su alrededor deben conocer que el aislamiento de su entorno normal solo afectará su autoestima, su autoconfianza y disminuirá sus posibilidades de integrarse en la comunidad.

Pueden hallar más información en el sitio de la fundación creada para ayudar a estas personas que tiene como slogan: La vida sin una sonrisa


Fuente:
Villafranca, J. et. Al. (2003) Síndrome de Moebius. Revista Chilena de Cirugía; 55(1): 75-80.

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Jennifer Delgado Suárez

Psicóloga de profesión y por pasión, dedicada a hilvanar palabras. Descubre mis libros

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